Kernicterus on imeväisten aivovaurio, jonka aiheuttaa veren korkea bilirubiinipitoisuus. Tämä tila ilmenee, kun keltaisuutta ei hoideta välittömästi, joten bilirubiinitasot jatkavat nousuaan ja aiheuttavat vaurioita aivoille.
Kernicterus vaivaa yleensä imeväisiä, koska keltaisuus on yleistä vauvoilla. Tämä johtuu siitä, että vauvan maksa bilirubiinin käsittelyssä on edelleen hidasta. Samaan aikaan kernicterus aikuisilla esiintyy yleensä vain geneettisten sairauksien vuoksi, jotka vaikuttavat bilirubiinin käsittelyprosessiin.
Vaikka se on harvinainen tila, kernicterus on erittäin vaarallinen ja voi johtaa aivovammaan tai aivohalvaukseen (aivohalvaus). Lisäksi kernicterus voi aiheuttaa myös hampaiden ongelmia, näkö- ja kuulo-ongelmia sekä henkistä jälkeenjääneisyyttä.
Kernicteruksen syyt
Kernicterus johtuu korkeasta veren bilirubiinipitoisuudesta (hyperbilirubinemia), jolle on ominaista kehon kellastuminen. Tämä sairaus, joka tunnetaan nimellä keltaisuus, vaikuttaa arviolta 60 %:iin vauvoista.
Bilirubiini on luonnossa esiintyvä jätetuote, kun keho kierrättää punasoluja. Normaalit arvot ylittävät bilirubiiniarvot ovat yleisiä vastasyntyneillä. Tämä johtuu siitä, että vauvan kehon on vielä mukauduttava päästäkseen eroon bilirubiinista.
Vauvojen bilirubiinitasot voivat kohota kolmantena päivänä syntymän jälkeen ja voivat jatkaa nousuaan 5. päivään asti. Sen jälkeen bilirubiinitaso laskee asteittain, kunnes vauvan kehon keltaisuus häviää itsestään 2-3 viikon kuluessa.
Tiettyjen sairauksien aiheuttama keltaisuus voi kuitenkin kehittyä kernicterukseksi, koska tässä tilassa bilirubiinitasot jatkavat nousuaan. Tämä tila on erittäin vaarallinen, koska bilirubiini voi levitä aivoihin ja aiheuttaa pysyviä aivovaurioita.
Jotkut keltaisuuden syistä, jotka voivat edetä kernicterukseen, ovat:
- Punasolujen häiriöt, kuten talassemia
- Rhesus-yhteensopimattomuus (vauvan ja äidin reesusveri ei ole sama)
- Verenvuoto päänahan alla (kefalohematooma), joka muodostuu vauvan syntyessä
- Korkeat punasolut ovat yleisiä kaksosilla tai vauvoilla, joilla on alhainen syntymäpaino
- Entsyymien puute, jotka saavat punasolut hajoamaan helpommin
- Lääketieteellinen sairaus, joka vaikuttaa maksaan tai sappitiehyisiin, kuten hepatiitti ja kystinen fibroosi
- hapenpuute (hypoksia)
- Infektiot, jotka esiintyvät kohdussa tai syntymässä, kuten kuppa tai vihurirokko
Kernicteruksen riskitekijät
On olemassa useita tekijöitä, jotka voivat lisätä kernicteruksen riskiä vauvoilla, nimittäin:
- Ennenaikainen synnytys
Alle 37 viikon kohdussa olevien vauvojen maksa ei ole täysin kehittynyt ja poistaa bilirubiinia hitaammin.
- Veriryhmä O tai reesusnegatiivinenVauvoilla, joiden äideillä on veriryhmä O tai reesusnegatiivinen, on suurempi riski saada korkeat bilirubiinitasot.
- Suvussa esiintynyt keltaisuuttaKernicteruksen kehittymisriski imeväisille on suurempi, jos perheessä on ollut perinnöllistä keltaisuutta. Esimerkki perinnöllisestä keltaisuudesta on glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos.
- Ruoan saannin puuteBilirubiini erittyy ulosteen mukana. Siksi ravinnon puute voi hidastaa ulosteiden poistumista, jolloin bilirubiinitasot kehossa nousevat.
Kernicteruksen oireet
Kernicteruksen pääoire on keltaisuus, joka on ihon ja kovakalvon (silmän valkoinen osa) kellastumista. Keltaisuus ilmaantuu yleensä 3 päivää vauvan syntymän jälkeen ja häviää 2-3 viikon kuluttua.
Jos se kuitenkin kestää pidempään eikä sitä hoideta, keltaisuus voi edetä kernicterukseksi, jolle ovat ominaisia seuraavat vaivat:
- Kuume
- Helposti unelias
- Heikko
- Oksentaa
- Epänormaalit silmien liikkeet
- Jäykkä koko vartalolle
- Lihakset kiristyvät tai heikkenevät
- Ei halua imettää
- Kiihkeä ääni itkeessään
- Epätavalliset eleet
- Kuulohäiriöt
- Kohtaukset
Milloin mennä lääkäriin
Kuten edellä mainittiin, keltaisuus on yleistä vauvoilla ja häviää itsestään. Lääkäritutkimus tulee kuitenkin tehdä välittömästi, jos:
- Keltaisuus ei ole parantunut yli 5 päivän jälkeen
- Keltaisuus, johon liittyy kuumetta, letargiaa tai muita yllä olevia oireita
- Vauvan iho näyttää erittäin keltaiselta (vaaleankeltainen)
Jos vauva ei synny lääkärissä tai sairaalassa, vie vauva lääkäriin perusteellista tarkastusta varten. Lääkäri tarkistaa keltaisuuden merkit 3 päivän kuluessa syntymästä.
Kernicteruksen diagnoosi
Kernicterus-diagnoosi tehdään vauvassa esiintyvien vaivojen perusteella. Vauvan ihon ja kovakalvon tarkkailun lisäksi lääkäri tarkistaa veren bilirubiinitason. Imeväisillä, joilla on kernicterus, bilirubiinitasot voivat olla yli 25–30 mg/dl.
Lisäksi lääkäri suorittaa myös seurantatutkimuksen määrittääkseen tilan, joka aiheuttaa vauvan keltaisuutta. Voidaan tehdä verikokeita verisairauksien tai infektioiden havaitsemiseksi ja maksan toiminnan tarkistamiseksi.
Kernicteruksen hoito
Kernicteruksen hoidolla pyritään alentamaan veren bilirubiinitasoa ja estämään vauvan aivovaurioita.
Kernicterus-vauvojen äideillä yksi yksinkertainen tapa, joka voidaan tehdä, on tarjota riittävästi rintamaitoa tai maitoa. Riittävä imetys tai korvike voi ylläpitää kehon nestetasoja ja auttaa poistamaan bilirubiinia virtsan ja ulosteiden kautta.
Samaan aikaan lääkärit voivat toteuttaa lääketieteellisiä toimia:
Valohoito
Valoterapia tai sininen valoterapiaa tavoitteena on alentaa veren bilirubiinitasoa erityisellä valolla. Valohoitoa voidaan tehdä kahdella menetelmällä, nimittäin tavanomaisilla menetelmillä ja kuituoptisilla menetelmillä.
Perinteinen valohoito tehdään asettamalla vauva halogeenilampun tai loistelampun alle. Kun kaikki vauvan vaatteet on riisuttu ja vauvan silmät on suljettu, vauvan ihoa säteilytetään sinisellä valolla. Sillä välin kuituoptisessa valoterapiassa vauva asetetaan valokuitukaapelilla varustetulle matolle säteilytettäväksi selkään.
Valohoitoa tehdään yleensä jatkuvasti 30 minuutin tauolla 3–4 tunnin välein. Tauko on tarkoitettu niin, että äiti voi ruokkia ja vaihtaa vauvan vaipan.
Jos vauva ei ole parantunut tämän hoidon jälkeen, lääkäri ehdottaa valohoitoa, jossa käytetään useampaa kuin yhtä sädettä, ja kuituoptisten mattojen käyttöä. Tätä yhdistelmähoitoa tehdään jatkuvasti. Siksi ruoka ja nesteen saanti annetaan IV.
Valohoidon aikana bilirubiinitasot tarkistetaan 4-6 tunnin välein. Jos taso laskee, tutkimusta vähennetään 12 tunnin välein. Yleensä kestää 2-3 päivää ennen kuin bilirubiinitaso laskee ja saavuttaa turvallisen tason.
Vaihtosiirto
Jos vauvan bilirubiinitaso on edelleen korkea valohoidon jälkeenkin, lääkäri suosittelee vaihtosiirtoa. Tämä toimenpide suoritetaan korvaamalla vauvan veri luovuttajan verellä.
Vaihtosiirrot voivat kestää useita tunteja. Verensiirron jälkeen vauvan bilirubiinitaso tarkistetaan 2 tunnin välein. Jos bilirubiinitaso on edelleen korkea, vaihtosiirto toistetaan.
Muista, että kernicteruksen aiheuttama aivovaurio on peruuttamaton. Lääkitys voi kuitenkin estää vakavamman aivovaurion. Tästä syystä vastasyntyneitä vauvoja tulee seurata tarkasti. Nopeasti kohoavia bilirubiinitasoja voidaan hoitaa ennaltaehkäisyn lisäksi aikaisemmin.
Kernicteruksen komplikaatiot
Useita komplikaatioita, joita voi esiintyä imeväisillä, joilla on kernicterus, ovat:
- Atetoidinen aivovamma, nimittäin aivovauriosta johtuvat liikehäiriöt
- Heikentynyt silmien liike, esimerkiksi silmät eivät pysty katsomaan ylöspäin
- Tahroja maitohampaissa
- Kuulon heikkeneminen kuurouteen
- Kehitysvammaisuus
- Vaikea puhua
- Lihas heikkous
- Häiriö liikkeen hallinnassa
Kernicteruksen ehkäisy
Sairaalassa vastasyntyneitä tarkkaillaan yleensä 8–12 tunnin välein kahden ensimmäisen päivän ajan syntymästä. Uusintatarkkailu tehdään myös ennen kuin vauva on 5 päivää vanha.
Jos vauva näyttää tarkkailussa keltaiselta, lääkäri tekee veren bilirubiinitutkimuksen. Normaalisti vastasyntyneiden bilirubiinitasot ovat alle 5 mg/dl. Lisäksi lääkäri arvioi myös vauvan keltaisuuden ja kernicteruksen riskitekijät päättääkseen, tarvitseeko vauva erityistä hoitoa.
Uusille äideille on tärkeää viedä kontrollivauva lääkäriin 2-3 päivän sisällä sairaalasta kotiutumisen jälkeen. Tämä on siksi, että lääkärintarkastus ja hoito voidaan suorittaa välittömästi, jos pikkulasten keltaisuus ei parane.
