Methemoglobinemia on ylimääräisen methemoglobiinin aiheuttama verihäiriö. Tälle taudille on ominaista sinertävä iho, erityisesti huulten ja sormien ympärillä.
Methemoglobiini on hemoglobiinin muoto, joka voi kuljettaa happea, mutta ei voi toimittaa sitä kehon soluihin. Veren methemoglobiinitasoja pidetään normaaleina, jos ne vaihtelevat välillä 0-3 %.
Yleensä methemoglobinemiapotilailla methemoglobiinitaso on yli 3 %. Jos methemoglobiinitaso on liian korkea, hapen toimitusprosessi häiriintyy, minkä seurauksena kehon solut kokevat hapenpuutetta.
Methemoglobinemian oireet
Methemoglobinemian oireet vaihtelevat suuresti tyypistä ja syystä riippuen. Methemoglobinemialle on kuitenkin yleensä ominaista syanoosi tai ihon sinertyminen, erityisesti huulten ja sormien alueella.
Lisäksi muita oireita, joita saattaa ilmetä kehon hapen puutteesta, ovat:
- Huimausta
- Pahoinvointia
- Päänsärky
- Väsymys
- Vaikea hengittää
- Kohtaukset
Milloin mennä lääkäriin
Tarkista lääkäriltäsi, jos sinulla on yllä olevia oireita tai jos vanhempasi kärsii methemoglobinemiasta. Tämä johtuu siitä, että methemoglobinemia voi siirtyä vanhemmilta lapsille.
Jos sinulla on suvussa methemoglobinemiaa ja suunnittelet avioliittoa, käy geneettisessä neuvonnassa selvittääksesi, kuinka todennäköistä on, että methemoglobinemia siirtyy lapsellesi.
Syy Methemoglobinemia
Methemoglobinemian syyt vaihtelevat tyypistä riippuen. Tässä on selitys:
Methemoglobinemiaperinnöllinen (synnynnäinen)
Synnynnäinen methemoglobinemia periytyy molemmilta vanhemmilta, joilla on tätä sairautta kantava geeni.
Synnynnäinen methemoglobinemia jaetaan:
- Tyyppi 1 esiintyy, kun punasoluista puuttuu sytokromi b5-reduktaasientsyymi.
- Tyyppi 2 esiintyy, kun sytokromi b5-reduktaasientsyymi ei toimi normaalisti.
Näiden kahden tyypin lisäksi on olemassa myös ns. hemoglobiini M. -tauti. Tämän tyyppinen methemoglobinemia johtuu hemoglobiiniproteiinin geneettisestä poikkeavuudesta. Henkilölle voi kehittyä hemoglobiini M -sairaus, jos toinen hänen vanhemmistaan kärsii tästä taudista.
Methemoglobinemiasaatu
Hankittu methemoglobinemia johtuu lääkkeiden sivuvaikutuksista tai altistumisesta tietyille kemikaaleille. Jotkut näistä lääkkeistä ja kemiallisista yhdisteistä ovat:
- Bentsokaiini
- Lidokaiini
- Metoklopramidi
- Nitroglyseriini
- Fenytoiini
- Sulfonamidit
- Malarian vastainen
- Rikkakasvien torjunta-aine
- Hyönteismyrkky
- Nitraatti
- Nitrobentseeni
- Natriumkloriitti
- Ammoniumkarbonaatti tai ammoniumnitraatti
Methemoglobinemia diagnoosi
Methemoglobinemian diagnosoimiseksi lääkäri kysyy kokemistaan vaivoista. Vastasyntyneillä vaivat ovat yleensä sinertävän ihon muodossa. Seuraavaksi lääkäri suorittaa fyysisen tutkimuksen.
Diagnoosin vahvistamiseksi lääkäri suorittaa useita tukitutkimuksia, kuten:
- Tarkastuspoksimetrinen haavauma, nähdäksesi kylläisyyden tai happitason kehossa yleensä.
- Laboratoriotutkimus, joka sisältää täydellisen verenkuvan, veren väritutkimuksen, maksan ja munuaisten toiminnan sekä verikaasuanalyysin.
Methemoglobinemia hoito
Methemoglobinemiapotilaiden hoito vaihtelee tyypistä riippuen. Ihmisillä, joilla on hemoglobiini M -sairaus, hoitoa ei yleensä tarvita, koska oireita ei ole.
Kohtalaisen vaikean methemoglobinemian hoitoon voidaan tehdä seuraavia hoitoja:
- Antaminenmetyleenisinistä tai metyleenisinistä.
- Aspiriinin ja askorbiinihapon anto.
- Ylipainehappihoito.
- Verensiirto.
- Vaihtosiirto.
On tärkeää huomata, että metyleenisinistä ei tule antaa methemoglobinemiapotilaille, joilla on G6PD-sairaus tai riski sairastua.
Hankitussa methemoglobinemiassa potilaiden on vältettävä sitä aiheuttavia lääkkeitä ja kemiallisia yhdisteitä.
Methemoglobinemian ehkäisy
Synnynnäistä tai perinnöllistä methemoglobinemiaa ei voida estää, koska se johtuu geneettisistä tekijöistä. Jos sinulla tai kumppanillasi on methemoglobinemia, hakeudu geneettiseen neuvontaan, kun suunnittelet lasten hankkimista.
Hankitun methemoglobinemian ehkäisy voidaan tehdä useilla seuraavista tavoista:
- Vältä niin paljon kuin mahdollista sellaisten materiaalien tai kemiallisten yhdisteiden käyttöä, jotka voivat aiheuttaa methemoglobinemiaa. Tee aina rutiinitarkastukset, jos sinun on otettava tiettyjä lääkkeitä.
- Jos käytät juomakaivon vettä, sulje kaivon reikä tiiviisti, jotta se ei saastu haitallisilla kemiallisilla yhdisteillä.
Methemoglobinemian komplikaatiot
Vakavissa tapauksissa methemoglobinemia voi olla hengenvaarallinen. Korkeat methemoglobinemiatasot veressä voivat vahingoittaa kehon soluja hapen puutteen vuoksi. Seurauksena voi olla seuraavia komplikaatioita:
- Kohtaukset
- Sydänkohtaus
- Kooma
- Kuolema
