Tromboottinen trombosytopeeninen purppura (TTP) on verisairaus, joka voi saada verihyytymän nopeammin. Tämä häiriö voi estää veren virtauksen kehon elimiin ja voi olla hengenvaarallinen.
TTP on harvinainen sairaus, jonka potentiaalinen ilmaantuvuus on vain noin 4 tapausta miljoonaa ihmistä kohden, ja se on yleisempi naisilla. Tämän häiriön pääasiallinen oire on purppuranpunaisen ihottuman ilmaantuminen ihon alla verenvuodosta. Oireet voivat ilmaantua äkillisesti ja kestää muutamasta päivästä useisiin kuukausiin.
Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran syyt
Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran tarkkaa syytä ei tunneta. ADAMTS13-entsyymiaktiivisuuden häiriintymisen uskotaan kuitenkin vaikuttaneen tämän taudin syntymiseen. ADAMTS13-entsyymi on yksi veren hyytymisprosessiin osallistuvista proteiineista.
ADAMTS13-entsyymin puute voi saada veren hyytymisprosessin muuttumaan erittäin aktiiviseksi, mikä johtaa monien verihyytymien muodostumiseen koko kehossa. Tämän seurauksena verenkierto, joka kuljettaa happea kehon elimiin, kuten aivoihin tai sydämeen, estyy.
Verihyytymien määrä vähentää verihiutalesolujen (verihiutaleiden) määrää (trombosytopenia). Toisaalta tämä verihiutaleiden väheneminen tekee kehosta alttiimman verenvuodolle.
ADAMTS13-entsyymin heikentynyt toiminta voi johtua perinnöllisistä geneettisistä häiriöistä. Silti häiriö johtuu useammin autoimmuunisairauksista, joissa elimistö tuottaa muita vasta-aineita, jotka tuhoavat näitä entsyymejä.
Lisäksi TTP voidaan laukaista myös seuraavista ehdoista:
- Tietyt sairaudet, kuten bakteeri-infektiot, HIV/AIDS, haimatulehdus, syöpä, autoimmuunisairaudet (esim. lupus ja nivelreuma) tai raskaus.
- Lääketieteelliset toimenpiteet, kuten elinsiirtoleikkaus, mukaan lukien luuytimensiirrot.
- Lääkkeiden, kuten tiklopidiinin, kiniinin, siklosporiinin, klopidogreelin ja hormonihoidon, käyttö.
Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran oireet
Vaikka geneettisiä häiriöitä on esiintynyt syntymästä lähtien, yleensä tromboottisen trombosytopeenisen purppuran oireet ilmaantuvat vasta, kun potilas on täysi-ikäinen. TTP:n oireet voivat ilmaantua 20-50 vuoden iässä. Tromboottiselle trombosytopeeniselle purppuralle on tunnusomaista useat iho-oireet, kuten:
- Punainen ihottuma iholla ja limakalvoilla, kuten suun sisäpuolella.
- Mustelmia ilmaantuu ilman näkyvää syytä.
- Iho näyttää vaalealta.
- Kellertävä iho (keltaisuus).
Yllä olevien oireiden lisäksi TTP-tautiin voi liittyä myös joitain seuraavista lisäoireista:
- Kuume
- Keho tuntuu heikolta
- Menetetty keskittyminen
- Päänsärky
- Vähentynyt virtsaaminen
- Erilainen sydän
- Vaikea hengittää
Milloin mennä lääkäriin
Hakeudu välittömästi lääkäriin, jos sinulla on edellä mainittuja tromboottisen trombosytopeenisen purppuran oireita. Varhainen hoito on aloitettava vakavien komplikaatioiden välttämiseksi.
TTP on sairaus, joka voi uusiutua. Jos sinulla on diagnosoitu tämä sairaus, käy säännöllisesti lääkärisi kanssa seurataksesi taudin etenemistä.
Tämä sairaus voi myös periytyä geneettisesti. Siksi potilaita kehotetaan keskustelemaan tilastaan tarkemmin lääkärin kanssa lapsia suunnitteleessaan, jotta tämä sairaus ei tartu lapsiin.
Ihmiset, joilla on riski saada HIV/aids, saavat todennäköisemmin TTP:n. Siksi HIV/AIDS-potilaiden ja ihmisten, joilla on riski saada HIV/aids, on mentävä lääkäriin ennakoidakseen TTP:n ilmaantumista.
Saman tulisi tehdä ihmisten, jotka ovat äskettäin läpikäyneet leikkauksen tai hormonihoidon ja käyttävät usein verta ohentavia lääkkeitä, kuten tiklopidiinia ja klopidigreeliä. Tutkimus on tarpeen toimenpiteen onnistumisen seuraamiseksi ja mahdollisten sivuvaikutusten ennakoimiseksi.
Sinun on mentävä päivystykseen välittömästi, jos sinulla on TTP-oireita, joihin liittyy runsasta verenvuotoa, kouristuksia tai aivohalvauksen oireita.
Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran diagnoosi
Lääkäri kysyy potilaan kokemista valituksista ja oireista sekä potilaan suorittamista lääketieteellisistä toimenpiteistä. Lääkäri kysyy myös potilaan ja hänen perheenjäsentensä historiaa.
Lisäksi fyysinen tarkastus tehdään ensisijaisesti verenvuodon ja sykkeen oireiden arvioimiseksi. Jos potilaalla epäillään olevan TTP:tä, sen vahvistamiseksi suoritetaan useita lisätutkimuksia. Testit sisältävät:
verikoe
Potilaan verinäyte tutkitaan kokonaisuudessaan punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden lukumäärästä alkaen. Verikokeessa tehdään myös bilirubiinipitoisuuksia, vasta-aineita ja ADAMTS13-entsyymin aktiivisuutta koskevat testit.
Virtsatesti
Virtsakoe voidaan tehdä virtsan ominaisuuksien ja määrän analysoimiseksi sekä verisolujen tai proteiinien esiintymisen tai puuttumisen tutkimiseksi virtsasta, joita esiintyy yleisesti TTP-potilailla.
Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran hoito
Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran hoidon tavoitteena on normalisoida veren hyytymiskyky. Hoito on aloitettava välittömästi, koska jos ei, se voi olla kohtalokas.
Yleensä TTP:tä voidaan hoitaa seuraavilla menetelmillä:
Huumeet
Lääkärit voivat antaa useita lääkkeitä lievittääkseen oireita ja vähentääkseen TTP:n uusiutumisen mahdollisuutta. Annettuja lääkkeitä ovat kortikosteroidit, vinkristiini ja rituksimabi.
Plasmanvaihtohoito (plasmafereesi)
Veriplasmavaihtohoitoa voidaan käyttää TTP:n hoitoon, koska TTP:n aiheuttajaksi epäilty ADAMTS13-entsyymi on veriplasmassa.
Tässä hoidossa potilaan veri otetaan IV:n kautta ja siirretään koneeseen, joka voi erottaa plasman muista veren osista. Tämän jälkeen potilaan veriplasma heitetään pois ja korvataan terveellä luovuttajan plasmalla.
Plasmanvaihtoprosessi kestää yleensä noin 2 tuntia. Hoitoa tulee tehdä joka päivä, kunnes potilaan tila todella paranee. Hoidon aikana lääkäri voi antaa myös kortikosteroidilääkkeitä hoidon tehokkuuden lisäämiseksi.
Plasmansiirto
Plasmansiirto on yleistä TTP-potilailla geneettisten häiriöiden vuoksi. Geneettisistä häiriöistä johtuvilla TTP-potilailla on plasman puute, joten luovuttajien veriplasman siirto on välttämätöntä.
Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran komplikaatiot
Jos tromboottista trombosytopeenista purppuraa ei hoideta välittömästi, se voi aiheuttaa seuraavia komplikaatioita:
- Munuaisten vajaatoiminta
- Anemia
- Hermoston häiriöt
- Voimakas verenvuoto
- aivohalvaus
- Infektio
Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran ehkäisy
Jotkut potilaat toipuvat täysin tromboottisesta trombosytopeenisesta purppurasta, kun taas toiset voivat kokea uusiutumisen. Tämän ongelman ratkaisemiseksi ei ole olemassa erityisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä. Mitä on tehtävä, on vähentää TTP:n uusiutumisen riskiä välttämällä laukaisimia.
Jos perheessäsi on tai on koskaan ollut TTP, ota yhteyttä lääkäriisi selvittääksesi, onko sinulla myös tämä sairaus. Syynä on, että TTP voi johtua geneettisistä vaikutuksista.
Jos olet kokenut TTP-oireita, käy säännöllisesti hematologilla, vaikka tuntisit olosi terveeksi. Älä unohda kertoa lääkärillesi jokaisen käynnin aikana käyttämistäsi lääkkeistä, mukaan lukien vitamiinit ja yrttilääkkeet.
